Afortunadamente, es un trastorno poco frecuente que afecta al tejido conectivo, que produce engrosamiento y fibrosis de la piel. Muchas veces, también genera fibrosis en órganos internos como el pulmón y el aparato digestivo. La causa es desconocida y se considera una enfermedad autoinmune, ya que aparecen una serie de autoanticuerpos en la sangre de los pacientes.
Hay escleroderma localizada o limitada y hay escleroderma sistémica o difusa. Dentro de las localizadas hay un grupo, no tan infrecuente, que se llama CREST, sigla que indica presencia de Calcinosis, Fenómeno de Raynaud, Alteración esofágica, Esclerodactilia y Telangectasias en la piel.
La Escleroderma es un poco más común en mujeres que en hombres, en una proporción de 3 a 1.
El espectro de síntomas es muy variable: engrosamiento de la piel, baja de peso, diarrea, alteraciones para deglutir, artralgias y dolores musculares, problemas respiratorios y disnea, ulceras en los dedos, amputaciones de los dedos. En Chile no se ven con tanta recurrencia los problemas renales.
La enfermedad es progresiva y los tratamientos instalados muchas veces no logran controlar la evolución de la fibrosis pulmonar, razón por la cual los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria e hipertensión pulmonar.
Uno de los problemas más dolorosos de esta enfermedad son las úlceras en los dedos, que se producen por la mala circulación de las extremidades. Estas úlceras pueden avanzar a gangrena y pérdida de falanges de los dedos de los pies y manos.
En nuestro Centro estamos desarrollando un protocolo de investigación con la droga Macitentan, diseñada para mejorar la circulación de los pequeños vasos, con lo que se logra curar las ulceras y prevenir la recurrencia.
